Día Internacional de la ELA

DÍA INTERNACIONAL DE LA ELA  escrito por Claudia Sánchez, Alicia Fonfría y Estela Garcia

Coincidiendo con el Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica, en adelante ELA, desde Xicaes queremos dar visibilidad a esta enfermedad. Dar a conocer abordajes terapéuticos desde diferentes ámbitos de la salud, así como también diversas asociaciones a las que poder acudir.

¿Qué es la ELA?

Se trata de una enfermedad neuromuscular degenerativa, que afecta a las neuronas motoras del sistema nervioso central. Se caracteriza por la pérdida progresiva de diferentes funciones corporales, extendiéndose a diferentes regiones corporales. Comienza con una debilidad muscular, con  más torpeza en los movimientos o al caminar.  Se desarrolla pudiendo provocar parálisis, haciendo que la persona con ELA pierda autonomía, dificultad oral, dificultad para la deglución, además de afectar al sistema respiratorio. Se mantienen los sentidos, la cognición y los músculos de los ojos. Por todo ello, las personas con esta enfermedad van necesitando cada vez más asistencia para las actividades diarias.

¿Cómo y cuándo se produce?

Se trata de una enfermedad que suele afectar a personas de entre 40 y 70 años. Más frecuente en hombres con edades comprendidas entre 60 y 69 años.

ELA Esporádica: es la más frecuente y no tiene una explicación concreta, su aparición se produce al azar.

ELA Familiar: se trata de una variante hereditaria. Cuando aparece un caso en la familia, el riesgo de que otra persona desarrolle ELA es muy alto. Existen familias con varios casos de ELA.

¿QUÉ SINTOMATOLOGÍA PRODUCE?

La ELA se caracteriza por la afección motora.

Al  inicio, la persona puede notarse más torpe al coger las cosas, puede tener caídas más frecuentes, puede notar la pérdida de fuerza, aumento del cansancio y  fatiga.

Según va avanzando la enfermedad, avanza la sintomatología. La enfermedad se agrava llegando a producir atrofia en las extremidades,  pérdida del control sobre su cuerpo,  el lenguaje es cada vez más incomprensible haciendo que la persona afectada dependa en mayor grado de otras personas, para realizar las actividades. Debido a esto, pierde su rol en la familia y su rol como trabajador. La enfermedad rompe por completo el proyecto de vida de la persona. Es muy importante la intervención de forma holística y desde diferentes ámbitos.

ABORDAJE PSICOLÓGICO:

A nivel Psicológico la ELA preserva las funciones cognitivas y psíquicas, pero es una enfermedad que implica un gran impacto emocional, tanto a la persona como a la familia. Los familiares se convierten en los cuidadores principales, ya que como hemos mencionado anteriormente se rompe el proyecto de vida.

Las reacciones emocionales necesitan una intervención psicológica, ya que esto aporta una mayor calidad de vida. Alrededor de la persona afectada, debe tejerse una red de apoyo a nivel familiar, social y equipo profesional, reduciendo el estrés que genera el impacto del diagnostico y el propio desarrollo de la enfermedad.

Se debe proporcionar una percepción de control de la situación que mejora la adaptación,  reduciendo la indefensión ante la nueva realidad cambiante que genera la enfermedad.

En enfermedades graves como la ELA, los pacientes atraviesan diferentes fases que se pueden identificar de esta forma:

FASE PRE-DIAGNÓSTICO ·         Sospecha sobre el diagnóstico

·        Se observan los primeros mecanismos de defensa

FASE AGUDA ·         Crisis tras diagnóstico

·        Confrontación con la muerte

FASE CRÓNICA ·         Vivir con la enfermedad

·         Mantener la calidad de vida

FASE TERMINAL ·         Afrontar la muerte inevitable

En cuanto a la intervención, es fundamental crear un clima de confianza donde el paciente pueda expresar sus emociones y necesidades.

Estará dirigida a:

  1. Identificar los síntomas que para el paciente son importantes, estableciendo prioridades desde su perspectiva.
  2. Proporcionar información al paciente para aportarle más control, así se fomenta el autoconocimiento, la aceptación y la puesta en valor de los recursos personales.
  3. Confrontar los miedos y las preocupaciones.
  4. Potenciar sus fortalezas y maximizar su autonomía física y psicológica.
  5. Destacar la importancia de la intervención psicológica, para la mejora en la calidad de vida y las estrategias de afrontamiento, tan necesarias en el proceso de la enfermedad.

ABORDAJE DESDE EL PUNTO DE VISTA DE LA LOGOPEDIA:

Uno de los síntomas característicos de la ELA es la degeneración muscular. Por tanto, aquellos músculos que intervienen en el proceso del habla, la respiración y la deglución también se ven afectados.

Respecto al lenguaje:

El principal problema que aparece es la disartria, la cual consiste en la dificultad para articular sonidos y palabras.

Por el origen de la lesión y por la sintomatología, los desórdenes del habla se clasifican en:

  • Disartria flácida: musculatura predominantemente hipotónica.
  • Disartria espástica: musculatura predominantemente rígida.
  • Disartria mixta: cuando se combinan las dos anteriores.
  • Anartria: ausencia total de expresión oral del lenguaje, por el compromiso severo de la musculatura.

Respecto a la respiración:

El principal problema que encontramos es la insuficiencia respiratoria, causada por la alteración en la musculatura.  Puede agravarse por procesos aspiratorios y por bronconeumonías. Algunos pacientes desarrollan parálisis torácica e insuficiencia respiratoria. Es común utilizar respirador, el cual produce una ventilación de presión positiva no invasiva e incluso traqueotomía, ambas alivian la sintomatología y aportan mayor calidad de vida e incluso alargan la vida del paciente.

Respecto a la alimentación:

Podemos encontrarnos dificultades en la masticación, el control de la saliva disfagia, que consiste en la dificultad o imposibilidad de tragar, tanto sólidos como líquidos.

En una evaluación inicial la logopeda observa cómo se encuentran las áreas de comunicación, respiración y alimentación. Tras esto crea un plan de intervención individualizado en cada caso especificando unos objetivos de tratamiento.  Finalmente, comienza, según la etapa en la que se encuentre la enfermedad, un tratamiento preventivo, rehabilitador y/o compensatorio, basado principalmente en tres aspectos:

-Respiración: dinamización de la musculatura respiratoria, especialmente en la amplitud tanto de inspiración como de espiración; así como estimulación de la coordinación fono-respiratoria mientras sea posible la fonación.

-Deglución: el tratamiento va encaminado a evitar aspiraciones y a procurar la ingesta por boca mientras sea posible, inclusive con una PEG usándose para líquidos, preservando en la medida de lo posible la alimentación por boca para los sólidos.  

-Comunicación: se procurará el mantenimiento de la comunicación oral mientras sea posible. A posteriori a través de la introducción de un SAAC (Sistema de comunicación aumentativo o alternativo).

ABORDAJE FISIOTERAPÉUTICO:

La degeneración muscular se hace cada vez más patente y grave con el curso de la enfermedad. Por ello, la intervención de la fisioterapia varía según el estado en el que se encuentre la enfermedad.

Al inicio, se realiza una valoración del estado de la musculatura, tanto en la amplitud de movimientos como la fuerza y la rigidez. El fisioterapeuta se centra en el mantenimiento de la fuerza el mayor tiempo posible. Para ello, realiza actividades en las que el paciente coja un poco de peso y ejercicios de estiramientos musculares, al igual que le hace caminar para evitar el mayor tiempo posible una silla de ruedas.

Según avanza la enfermedad se retira el peso, pero se realizan ejercicios de movilización muscular y amplitud de movimientos, continuando también con los estiramientos. En fases finales se mantienen los ejercicios de estiramiento muscular. Se moviliza al paciente encamado o en silla de ruedas.

Al principio, el paciente es capaz de realizar los ejercicios sólo, pero a medida que evolucione la enfermedad se le va asistiendo en los movimientos. Con respecto a la respiración, el trabajo junto con la logopedia es muy importante. El fisioterapeuta hará ejercicios de expansión torácica y ejercicios para conseguir expulsar las mucosas que se generan en todo el aparato respiratorio.

ABORDAJE DESDE LA TERAPIA OCUPACIONAL:

El principal objetivo de la terapia es mantener la calidad de vida, por eso las actividades se van adaptando al proceso de la enfermedad.

Los terapeutas, durante todo el proceso de la enfermedad, aconsejaran sobre adaptaciones en el hogar a la persona y a la familia, sobretodo en el proceso de autocuidado como en el aseo, para así poder mantener el mayor tiempo posible la intimidad.

También podrán aportar conocimiento acerca de productos de apoyo, para facilitar la vida de la persona e incluso para los cuidadores en las fases finales.

Aportará sus conocimientos a la hora de valorar la implantación de un andador, cuando sea necesario e incluso una silla de ruedas adecuada al paciente.

ASOCIACIONES:

En cuanto a las asociaciones de familias y pacientes de ELA encontramos principalmente a nivel Español y de la Comunidad Valenciana las siguientes:

  • AdEla: Asociación Española de la Esclerosis Lateral Amiotrófica.
  • ELA/EM: Asociación ESPAÑOLA PARA EL APOYO A LA INVESTIGACION Y PROTECCION DE LOS DERECHOS DE LOS PACIENTES QUE SUFREN ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
  • ADELA CV: Asociación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica en la Comunidad Valenciana.

Esperamos que os  hayamos aportado información y conocimiento acerca de esta enfermedad.