{"id":22547,"date":"2022-04-12T18:32:54","date_gmt":"2022-04-12T16:32:54","guid":{"rendered":"https:\/\/www.fundaciocaixarural.org\/?p=22547"},"modified":"2022-04-12T18:32:54","modified_gmt":"2022-04-12T16:32:54","slug":"sindrome-williams","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.fundaciocaixarural.org\/es\/sindrome-williams\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Williams"},"content":{"rendered":"
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S\u00cdNDROME DE WILLIAMS <\/strong>escrito por Claudia S\u00e1nchez Redondo, logopeda de XiCaEs<\/em><\/p>\n

El S\u00edndrome de Williams es una alteraci\u00f3n gen\u00e9tica poco frecuente por lo que es considerada como una enfermedad rara. Como suele ocurrir en estas enfermedades, el diagn\u00f3stico suele ser tard\u00edo.<\/p>\n

Este s\u00edndrome afecta a diferentes dimensiones de la salud y del comportamiento por lo que se debe de abarcar desde una perspectiva multidisciplinar en la que diferentes profesionales y especialistas deber\u00e1n de intervenir a lo largo del desarrollo.<\/p>\n

Los ni\u00f1os\/as con s\u00edndrome de Williams tienen unas caracter\u00edsticas faciales que los diferencian de otros s\u00edndromes. Entre ellas encontramos:<\/p>\n

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  • Nariz peque\u00f1a y respingada<\/li>\n
  • Orificios nasales antevertidos<\/li>\n
  • Frente estrecha<\/li>\n
  • Hipoplasia de la zona media de la cara<\/li>\n
  • Boca ancha<\/li>\n
  • Labio superior grueso<\/li>\n
  • Dientes hipopl\u00e1sicos<\/li>\n
  • Maloclusi\u00f3n dentaria <\/li>\n
  • Miop\u00eda, estrabismo e hipermetrop\u00eda<\/li>\n
  • Hiperacusia<\/li>\n<\/ul>\n

    Con respecto al lenguaje, se ha observado que las personas con este s\u00edndrome presentan un retraso significativo en el desarrollo del lenguaje, observable desde la etapa preling\u00fc\u00edstica. Parecen seguir las pautas de desarrollo t\u00edpico pero con un ritmo m\u00e1s lento. Empiezan a producir las primeras palabras de su lengua materna antes de desarrollar la capacidad de comprenderlas.<\/p>\n

    El tr\u00e1nsito de las primeras combinaciones gramaticales a estructuras m\u00e1s complejas se produce a partir del cuarto a\u00f1o, es decir, al menos un a\u00f1o m\u00e1s tarde que en los ni\u00f1os\/as con desarrollo t\u00edpico.<\/p>\n

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    • Nivel f\u00f3nico: se considera el \u00e1rea ling\u00fc\u00edstica m\u00e1s desarrollada y parece que se corresponde con lo esperable para su edad cronol\u00f3gica.<\/li>\n
    • Nivel gramatical: buenas habilidades gramaticales por su dominio de diferentes estructuras sint\u00e1cticas complejas.<\/li>\n
    • Nivel l\u00e9xico-sem\u00e1ntico: el vocabulario en general es tard\u00edo aunque alrededor de los 4%5 a\u00f1os se produce un aumento significativo. El vocabulario es bastante rico en el lenguaje espont\u00e1neo pero se observan dificultades de car\u00e1cter metaling\u00fc\u00edstico (reflexi\u00f3n sobre las palabras y su significado)<\/li>\n
    • Nivel pragm\u00e1tico: Se ha estudiado la competencia discursivo-pragm\u00e1tica mediante test de lenguaje estandarizados y los resultados revelan que existen problemas de competencia pragm\u00e1tica tales como iniciar de manera inapropiada una conversaci\u00f3n, perseverar en un tema o bien no tener en cuenta el contexto conversacional y utilizar con una elevada frecuencia lenguaje estereotipado.<\/li>\n<\/ul>\n

      La intervenci\u00f3n con estos ni\u00f1os\/as debe de verse desde un plano global que abarque no solo el desarrollo ling\u00fc\u00edstico sino que deben de estar presentes las funciones cognitivas. <\/p>\n

      Esto sugiere que cuando se establezcan los objetivos de la intervenci\u00f3n logop\u00e9dica tambi\u00e9n hay que atender a otras \u00e1reas:<\/p>\n

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      1. Lenguaje<\/li>\n
      2. Atenci\u00f3n<\/li>\n
      3. Memoria<\/li>\n
      4. Cognici\u00f3n viso-espacial<\/li>\n
      5. Funciones ejecutivas<\/li>\n<\/ol>\n

        La intervenci\u00f3n debe de hacerse atendiendo siempre a las necesidades y capacidades individuales de cada ni\u00f1o\/a ya que cada uno presenta un ritmo de desarrollo diferente. Para ello es necesario que haya un conocimiento por parte del terapeuta sobre el S\u00edndrome de Williams, establecer unos objetivos acorde a las posibilidades de cada ni\u00f1o e ir modific\u00e1ndolos a medida que se mejoran las habilidades del ni\u00f1o\/a en el desarrollo.<\/p>\n

        Por otro lado, es necesario para una mayor progresi\u00f3n la regularidad del ni\u00f1o\/a a las sesiones que permita un buen seguimiento as\u00ed como la participaci\u00f3n de las familias en el tratamiento que mediante pautas proporcionadas por el logopeda podr\u00e1n usar para favorecer y aumentar el desarrollo del lenguaje y del resto de \u00e1reas.<\/p><\/p>\n<\/div>\n<\/div><\/div><\/div>

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        Claudia S\u00e1nchez Redondo- Logopeda<\/strong><\/p>\n

        Grado en Logopedia en la Universidad de Valencia. Especializada en logopedia cl\u00ednica en da\u00f1o neurol\u00f3gico y en terapia miofuncional.<\/p>\n

        Trayectoria profesional: Logopeda en una cl\u00ednica con ni\u00f1os\/as con dificultades de aprendizaje<\/p>\n

        Actualmente trabaja en Xicaes, tratando con los ni\u00f1os\/as que tienen alterada la comprensi\u00f3n y\/o producci\u00f3n del lenguaje, el habla, la voz, trastornos orofaciales mediante terapia miofuncional y alteraciones en la degluci\u00f3n.<\/p><\/p>\n<\/div>\n<\/div><\/div><\/div>

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